Obstrução nasal de um lado só não se trata com spray. Por trás dela pode estar um pólipo antrocoanal num adolescente, um papiloma que malignizou num homem de 55 anos ou um nasoangiofibroma que vai sangrar na biópsia. Este resumo organiza o capítulo pelo raciocínio que a prova cobra: qual lesão, em quem, com que imagem e com que conduta.
Diante de massa unilateral, primeiro endoscopia, depois TC e RM com contraste, e só então biópsia, que deve ser evitada quando se suspeita de nasoangiofibroma. O tumor benigno mais comum dos seios paranasais é o osteoma; o segundo, o papiloma.
| Grupo | Principais tumores |
|---|---|
| Epiteliais | Papilomas: invertido, exofítico e oncocítico |
| Mesenquimais | Nasoangiofibroma juvenil, hemangioma, hemangiopericitoma, glomangiopericitoma |
| Neurogênicos | Meningioma, schwannoma |
| Esqueléticos e fibro-ósseos | Cordoma, condroma, tumor de células gigantes, osteoma, displasia fibrosa, fibroma ossificante |
| Odontogênicos | Ameloblastoma |
O nasoangiofibroma nasce na fossa pterigopalatina, mas entra nesse grupo porque se apresenta como massa nasal ou nasofaríngea.
Nascem da mucosa schneideriana, a mucosa respiratória de origem ectodérmica que reveste fossas e seios. São o segundo tumor mais comum do nariz e seios, atrás do osteoma. A tabela abaixo é a que mais rende questão:
| Invertido | Exofítico | Oncocítico | |
|---|---|---|---|
| Frequência | 62 a 78% | 10 a 33% | Cerca de 6% |
| Quem | Homens (4 a 5:1), 5ª e 6ª décadas | Homens (2 a 3:1), 2ª a 5ª décadas | Mais jovens que no invertido |
| Onde | Parede nasal lateral; depois, seio maxilar | Septo nasal | Parede lateral, meato médio, interior dos seios |
| Histologia | Invagina para o estroma, membrana basal íntegra; inflamação neutrofílica intraepitelial transmigratória (patognomônica) | Crescimento exofítico, sem inflamação neutrofílica, com queratose | Padrões endofítico e exofítico, células cuboidais a colunares eosinofílicas, microabscessos neutrofílicos |
| Molecular e HPV | Mutação de EGFR; HPV 6 e 11 comum | HPV 6 e 11 em até 70% | Mutação de KRAS, sem EGFR; HPV infrequente |
| Malignização | 5 a 15% (carcinoma escamoso) | Rara; melhor prognóstico | 4 a 17% |
Como o risco de malignização é parecido, o oncocítico se trata como o invertido.
Incidência de 0,6 a 1,5 por 100 mil habitantes. Os septais tendem a ficar restritos ao septo e malignizam pouco; os de parede lateral se estendem mais e se associam mais a carcinoma. A recidiva chega a 51% e depende do tamanho, do sítio de inserção e da experiência do cirurgião.
Na endoscopia, é uma massa polipoide, irregular, rosa-clara ou acinzentada, mais firme que o pólipo comum. Além da obstrução, pode haver rinorreia, cefaleia, hiposmia, epistaxe, epífora e deformidade facial. Queixa visual ou neurológica sugere acometimento do esfenoide.
TC é o exame de escolha. Lesão de partes moles com realce que alarga o complexo ostiomeatal, com possíveis calcificações e remodelamento ósseo. A hiperostose focal dentro do seio aponta o sítio de implantação.
RM separa tumor de secreção retida e avalia invasão. T1 hipo ou isointenso, T2 iso ou hiperintenso, realce heterogêneo e o padrão cerebriforme. Se esse padrão some em algum ponto, desconfie de malignidade associada.
Estadiamento de Krouse, por endoscopia e TC:
| T | Extensão |
|---|---|
| T1 | Restrito à cavidade nasal, sem seios paranasais, sem malignidade |
| T2 | Complexo ostiomeatal, etmoide e/ou parede medial do maxilar, sem malignidade |
| T3 | Demais paredes do maxilar, seio frontal e/ou esfenoide, sem malignidade |
| T4 | Extensão extranasal ou extrassinusal (órbita, intracraniano, fossa pterigomaxilar) ou malignidade associada |
Tratamento é cirúrgico. O ponto central é remover a mucosa onde o tumor se implanta, no plano subperiosteal, broqueando o osso quando necessário. Técnicas endoscópica e combinada têm a mesma efetividade da cirurgia aberta, com menos morbidade. A cavidade deve ficar ampla para permitir o seguimento. Radioterapia fica para tumores múltiplos, recorrentes ou irressecáveis, e como adjuvante na malignidade.
A recidiva aparece sobretudo nos dois primeiros anos, mas há casos após seis, por isso o seguimento é longo. A lâmina papirácea é sítio frequente de recorrência e merece atenção no intraoperatório.
Provavelmente começam com a obstrução de uma glândula mucosa: forma-se um cisto de retenção que sai pelo óstio do seio, ocupa a fossa e chega à coana. Pela origem, são antrocoanais (pólipo de Killian), etmoidocoanais ou esfenocoanais. Afetam crianças e jovens, com obstrução unilateral. O antrocoanal sai do maxilar por um óstio acessório, fragilidade da fontanela posterior.
Na TC, massa contínua do seio maxilar até a coana, alargando o complexo ostiomeatal sem erosão óssea. O tratamento é a exérese total por via endoscópica, incluindo a inserção, que no antrocoanal fica mais na parede posterior do maxilar. A principal causa de recidiva é deixar a inserção para trás. O Caldwell-Luc fica para os raros casos em que não se consegue visualizar a inserção.
Histologicamente benigno, mas localmente agressivo, não encapsulado e muito vascularizado. Acomete quase só meninos de 9 a 19 anos (média de 15), com incidência de cerca de 1 por 150 mil, mais frequente no Egito, na Índia e nos altiplanos do México.
Adolescente do sexo masculino, em bom estado geral, com obstrução nasal unilateral progressiva (76 a 100%) e epistaxes recorrentes (45 a 77%). Na endoscopia, lesão lisa, avermelhada, endurecida, às vezes ulcerada. Quanto mais jovem o paciente, pior o comportamento: progride mais rápido, sangra mais, recidiva e invade o crânio com mais frequência.
Nasce na fossa pterigopalatina, atrás do gânglio pterigopalatino, e se espalha pelos forames vizinhos. Vale saber a rota:
| Via | Destino |
|---|---|
| Forame esfenopalatino | Medial: cavidade nasal, nasofaringe, seios paranasais |
| Fissura orbitária inferior | Superior: órbita |
| Forame palatino maior | Inferior |
| Fissura pterigomaxilar | Lateral: fossa infratemporal |
Base do crânio e espaço intracraniano são atingidos em até 26%. A hipótese mais recente é de malformação vascular a partir de remanescentes da artéria do primeiro arco branquial. Outra hipótese é a de um tecido já presente na infância que cresce na puberdade, com o estímulo hormonal e o crescimento facial.
A TC com contraste é fundamental. O achado característico é o sinal de Holman-Miller (sinal antral): a parede posterior do seio maxilar empurrada para a frente. Também sugere o diagnóstico a erosão da lâmina medial do processo pterigoide e do assoalho do esfenoide. A RM avalia melhor as partes moles e a invasão. A arteriografia mostra os vasos nutridores e permite embolizar.
O suprimento principal é a artéria maxilar, ramo da carótida externa, mas pode haver comunicação com a carótida interna pela oftálmica, inclusive contralateral.
A biópsia é dispensável quando a imagem já fecha o diagnóstico. Na histologia há um componente vascular, com vasos de paredes finas, e um estroma fibroso. A imuno-histoquímica é positiva para β-catenina, receptor de andrógeno, receptor de estrogênio β e PSA. VEGF alto se associa a invasão da base do crânio e a hemorragia; c-Kit alto, a crescimento rápido e recidiva.
| Andrews, modificada por Fisch | |
|---|---|
| I | Cavidade nasal e nasofaringe, destruição óssea mínima ou restrita ao forame esfenopalatino |
| II | Fossa pterigopalatina ou seio maxilar, etmoide ou esfenoide, com erosão óssea |
| IIIa | Órbita ou fossa infratemporal, sem extensão intracraniana |
| IIIb | Órbita ou fossa infratemporal, com extensão intracraniana extradural (parasselar) |
| IVa | Intracraniano intradural, sem seio cavernoso, quiasma ou fossa hipofisária |
| IVb | Intracraniano intradural, com seio cavernoso, quiasma ou fossa hipofisária |
| Radkowski | |
|---|---|
| Ia | Limitado à região posteronasal e/ou nasofaringe |
| Ib | Ia mais pelo menos um seio paranasal |
| IIa | Extensão mínima para a fossa pterigomaxilar |
| IIb | Fossa pterigomaxilar toda ocupada, com ou sem erosão do osso orbitário |
| IIc | Fossa infratemporal ou extensão posterior às lâminas pterigoides |
| IIIa | Erosão da base do crânio, extensão intracraniana mínima |
| IIIb | Extensa invasão intracraniana, com ou sem seio cavernoso |
Sempre cirúrgico. Os guidelines atuais preferem a ressecção endoscópica com embolização pré-operatória, feita de 24 a 72 horas antes, para reduzir o sangramento e o volume. O alvo habitual é a artéria maxilar; às vezes também a faríngea ascendente, a palatina e ramos contralaterais.
As recidivas aparecem nos dois primeiros anos. Recidiva vista só na tomografia, em paciente assintomático, pode ser acompanhada com endoscopia e imagem, sem cirurgia imediata.
A radioterapia é controversa, por ser doença benigna em gente jovem. Como tratamento definitivo, o controle local foi de 80 a 92%, mas o uso mais comum é adjuvante: tumor residual junto a seio cavernoso, carótida interna ou ápice orbitário, ou doença intracraniana volumosa. Quimioterapia, flutamida e anti-VEGF aparecem como alternativas pouco usadas.
| Hemangioma | Hemangiopericitoma | Glomangiopericitoma | |
|---|---|---|---|
| Quem | Por volta da 5ª década | Ambos os sexos, 3ª a 5ª décadas | Leve predomínio feminino, média de 58 anos |
| Onde | 80% no septo anterior (área de Little), 15% na parede lateral | Etmoide, septo, conchas média e inferior | Etmoide ou esfenoide |
| Clínica | Epistaxe | Epistaxe e obstrução; osteomalácia hipofosfatêmica por FGF-23 em 4,6% | Epistaxe, obstrução, cefaleia; também pode dar osteomalácia por FGF-23 |
| Imagem | Flebolitos na TC; realce vivo em T1 e flow voids em T2 | “Bolha de sabão” ou “favo de mel” na TC; T1 hipo, T2 hiper, realce ávido com flow voids | Massa bem definida com remodelação óssea erosiva; realce intenso, ADC alto, flow voids |
| Conduta | Excisão completa; embolização opcional nos grandes | Ressecção completa, o principal fator prognóstico; embolização ajuda; radioterapia se irressecável ou ressecção incompleta | Ressecção; embolização nos grandes e vascularizados |
| Evolução | Recorrência baixa | Recorrência de 20 a 30%, metástase em 1,9%, recidiva descrita até 210 meses depois | Sobrevida em 5 anos de 88%, recorrência de 17% |
Só 4% aparecem no nariz e seios, em geral nos ramos oftálmico e maxilar do trigêmeo ou em fibras autonômicas. Os septais dão sintomas mais cedo, pelo espaço restrito. TC: lesão hipoatenuante com realce. RM: massa lobulada e bem delimitada, T1 isointensa, T2 intermediário a alto, realce homogêneo. Tratamento: exérese, de preferência endoscópica. Malignização de cerca de 2%, maior na doença de von Recklinghausen.
Menos de 0,1% das neoplasias nasossinusais primárias, 2% de todos os meningiomas e 24% dos extracranianos. Ao contrário do intracraniano, não tem predileção feminina. Idade média de 48 anos, e a maioria fica do lado esquerdo. Na histologia, corpos de psamoma e pseudoinclusões intranucleares; quase todos são grau I da OMS. Excisão completa, com recorrência de até 30%; radioterapia quando não dá para ressecar tudo. Prognóstico favorável, sem metástase ou malignização descritas.
É a neoplasia benigna mais frequente dos seios paranasais, de crescimento lento. Seio frontal em até 75%, depois etmoide; maxilar e esfenoide são raros. Mais comum na 3ª e 4ª décadas, com discreto predomínio masculino. Cerca de 90% são assintomáticos e aparecem em tomografia pedida por outro motivo, como lesão compacta, hiperdensa e brilhante.
Quando dá sintoma, é porque obstruiu o recesso frontal: cefaleia frontal unilateral, rinossinusite frontal de repetição ou mucocele, que pode avançar para órbita e crânio. Também pode deformar a face. Múltiplos osteomas lembram a síndrome de Gardner, autossômica dominante, com pólipos colorretais e dentes supranumerários.
A conduta é controversa. Opera-se o sintomático ou com deformidade; no assintomático, faz-se acompanhamento, com nova TC se o quadro mudar. O capítulo recomenda prudência e bom senso.
| Osteoma | Displasia fibrosa | Fibroma ossificante | |
|---|---|---|---|
| Natureza | Neoplasia óssea benigna | Lesão pseudoneoplásica: defeito na maturação osteoblástica | Lesão fibro-óssea; para alguns, variante da displasia |
| Quem | 3ª e 4ª décadas, homens | Crianças e adolescentes, mulheres; estabiliza após a puberdade | 3ª e 4ª décadas, mais em mulheres negras |
| TC | Hiperdenso, compacto | Vidro fosco, ou lítica com halo denso, ou misto | Margem bem definida, heterogêneo, uni ou multiloculado |
| Histologia | Osso compacto | Trabéculas imaturas em “caracteres chineses” | Cápsula óssea, trabéculas maduras |
| Conduta | Cirurgia se sintoma ou deformidade | Cirurgia conservadora só por problema estético ou funcional; radioterapia contraindicada | Excisão completa; recidiva rara |
Na displasia fibrosa, a forma monostótica responde por 75 a 85% dos casos. A poliostótica com manchas cutâneas hiperpigmentadas e puberdade precoce em meninas é a síndrome de McCune-Albright. Cabeça e pescoço são acometidos em 10 a 30% das monostóticas e em 50 a 100% das poliostóticas. Bifosfonatos foram propostos, mas o pamidronato não mudou a progressão na McCune-Albright, e o tema segue controverso.
O fibroma ossificante é o principal diferencial da displasia monostótica. É mais agressivo e, quando muito celular, pode ser confundido com osteossarcoma, levando a tratamento radical excessivo.
O cordoma vem de remanescentes da notocorda e responde por 0,2% dos tumores nasofaríngeos. Um terço fica na base do crânio, sobretudo no clivus. Idade média de 60 anos, mas na base do crânio a distribuição é bimodal e inclui crianças. O sintoma mais comum é a diplopia por lesão do abducente, seguida de cefaleia, alteração de campo visual e obstrução. Ressecar tudo é quase impossível na base do crânio, e o prognóstico é ruim. A radioterapia é limitada pela tolerância de medula, encéfalo e nervo óptico, e entra como adjuvante.
O condroma é raro, mais comum no septo ou junto às cartilagens nasais, e cresce sem dor. Como é difícil separá-lo do condrossarcoma grau I, a ressecção deve ser mais agressiva que a do osteoma.
Responde por 1% dos tumores e cistos da mandíbula: 80% na mandíbula e 20% na maxila. Na maxila, tende a invadir fossa pterigomaxilar, etmoide, seios e órbita. Pico na 3ª década. Relaciona-se com dente incluso ou impactado em 17% dos casos. Como a curetagem simples recidiva, o ameloblastoma da maxila deve sair em bloco, com boa margem.
| Se a questão traz… | Pense em |
|---|---|
| Adolescente do sexo masculino, obstrução unilateral e epistaxe | Nasoangiofibroma juvenil. Não biopsiar |
| Parede posterior do maxilar empurrada para a frente | Sinal de Holman-Miller, nasoangiofibroma |
| Hiperostose focal na TC | Sítio de implantação do papiloma invertido |
| Padrão cerebriforme na RM | Papiloma invertido; se some em um ponto, malignidade |
| Massa do maxilar até a coana, sem erosão óssea | Pólipo antrocoanal |
| Lesão hiperdensa e brilhante no seio frontal | Osteoma |
| Vidro fosco em criança ou adolescente | Displasia fibrosa |
| Lesão fibro-óssea de margem bem definida | Fibroma ossificante |
| Osteomalácia hipofosfatêmica | Hemangiopericitoma ou glomangiopericitoma (FGF-23) |
| Diplopia por VI par e massa na rinofaringe com destruição óssea | Cordoma de clivus |
| Múltiplos osteomas e pólipos colorretais | Síndrome de Gardner |
| Células gigantes na histologia | Dosar cálcio e PTH: excluir tumor marrom |
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